梅尼埃病

梅尼埃病

梅尼埃病(Ménièresdisease)是一种特发性内耳疾病，在1861年由法国医师Prosper Ménière首次提出。该病主要的病理改变为膜迷路积水，临床表现为反复发作的旋转性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和耳闷胀感。本病多发生于30～50岁的中、青年人，儿童少见。男女发病无明显差别。双耳患病者约占10%～50%。

症状

典型的梅尼埃病有如下4个症状：眩晕、耳聋、耳鸣及耳内闷胀感。
眩晕
多为突然发作的旋转性眩晕。患者常感周围物体围绕自身沿一定的方向旋转，闭目时症状可减轻。常伴恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗、血压下降等自主神经反射症状。头部的任何运动都可以使眩晕加重。患者意识始终清楚，个别患者即使突然摔倒，也保持着清醒状态。
眩晕持续时间多为数10分钟或数小时，最长者不超过24小时。眩晕发作后可转入间歇期，症状消失，间歇期长短因人而异，数日到数年不等。眩晕可反复发作，同一患者每次发作的持续时间和严重程度不尽相同，不同患者之间亦不相同。且眩晕发作次数越多，每次发作持续时间越长，间歇期越短。
耳聋
早期多为低频(125～500Hz)下降的感音神经性聋，可为波动性，发作期听力下降，而间歇期可部分或完全恢复。随着病情发展，听力损失可逐渐加重，逐渐出现高频(2～8kHz)听力下降。本病还可出现一种特殊的听力改变现象：复听(diplacusis)现象，即患耳与健耳对同一纯音可听成两个不同的音调和音色的声音。或诉听声时带有尾音。
耳鸣
耳鸣可能是本病最早的症状，初期可表现为持续性的低调吹风样，晚期可出现多种音调的嘈杂声，如铃声、蝉鸣声、风吹声等等。耳鸣可在眩晕发作前突然出现或加重。间歇期耳鸣消失，久病患者耳鸣可持续存在。少数患者可有双侧耳鸣。
耳闷胀感
眩晕发作期，患耳可出现耳内胀满感、压迫感、沉重感。少数患者诉患耳轻度疼痛，耳痒感。

病因

确切的病因尚不明确，可能是由于迷路小动脉痉挛、局部缺氧、毛细血管壁通透性增加，导致内淋巴产生过多，或由于内淋巴囊吸收障碍，引起膜迷路积水。病理改变有蜗管、球囊积水膨大，椭圆囊及半规管的积水较轻。内淋巴压力进一步增高，可引起前庭、基底膜或球囊壁破裂。

预防

发作时要静卧，戒急躁，进清淡低盐饮食，限制入水量，忌用烟，酒，茶，在间歇期要鼓励病人锻炼身体，增强体质，注意劳逸调度适当。

检查

1.(1)冷热试验：早期患侧前庭功能可正常或轻度减退，多次发作后可出现健侧的优势偏向，晚期出现半规管轻瘫或功能丧失。
(2)前庭诱发肌源性电位(vestibular evokedmyogenicpotentials，VEMP)：可出现振幅、阈值异常。
(3)Hennebert征：镫骨足板与膨胀的球囊粘连时，增减外耳道气压时可诱发眩晕与眼震。梅尼埃病患者Henenbert征可出现阳性。
2.耳蜗电图：利用蜗神经动作电位(AP)反应阈接近听阈的特点客观估价难以合作者的听阈，是目前鉴别耳聋病变部位(传导性、耳蜗或蜗后)最准确方法。
3.听力检查：是通过观察声刺激所引起的反应，以了解听觉功能状态和诊断听觉系疾病的检查。目的是了解听力损失的程度、性质及病变的部位。
4.查:颞骨CT检查可显示前庭水管狭窄。特殊造影下的内耳膜迷路MRI可显示部分患者内淋巴管变细。
5.免疫学检查:Raoch(1995)报告47%的梅尼埃病患者有HSP70抗体，双侧者为58.8%。Gottschlich(1995)应用蛋白质免疫印迹法检测梅尼埃病患者血清对牛内耳抗原的抗体，显示30%患者有68kD抗原抗体。

治疗

由于梅尼埃病病因及发病机制不明，目前尚无使本病痊愈的治疗方法。目前多采用调节自主神经功能、改善内耳微循环、解除迷路积水为主的药物治疗及手术治疗。
药物治疗
(1)前庭神经抑制剂：多用于急性发作期，可减弱前庭神经核的活动，控制眩晕。常用者有地西泮、苯海拉明、地芬尼多等。
(2)抗胆碱能药：如山莨菪碱和东莨菪碱等，可缓解恶心、呕吐等症状。
(3)血管扩张药：可改变缺血细胞的代谢、选择性舒张缺血区血管，缓解局部缺血。常用者有氟桂利嗪(西比灵)、倍他司汀、银杏叶片等。
(4)利尿脱水药：可改变内耳液体平衡，使内淋巴减少，控制眩晕。常用者有双氢克尿噻、乙酰唑胺等。
(5)糖皮质激素：基于免疫反应学说，可应用地塞米松、泼尼松等治疗。
(6)维生素类：如为代谢障碍、维生素缺乏导致，可予维生素治疗，常用维生素B1、B12、维生素C等。

护理

多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用,忌烟、酒、浓茶、咖啡等避免接触过敏原，控制全身过敏性疾病。积极治疗全身伴随疾病。

并发症

约25%在发作后才逐渐出现耳鸣或耳聋，耳聋属于神经性，发作剧烈时耳鸣也加重，发作时病人常伴有不敢睁眼，恶心，呕吐，面色苍白，出汗，甚至腹泻，血压多数偏低等一系列症状，部分病人伴有头痛；一般病人的意识清醒。