偏头痛

偏头痛

偏头痛是一类有家族发病倾向的周期性发作疾病，表现为发作性的偏侧搏动性头痛，伴恶心、呕吐及羞明，经一段歇期后再次发病，在安静、黑暗环境内或睡眠后头痛缓解。
在头痛发生前或发作时可伴有神经，精神功能障碍。

症状

临床分期临床上共分为四期：
头痛前期(先兆期或颅内动脉收缩期)：
头痛发作前有先兆，以幻视(如看见闪光或一种颜色)或各种形式的盲点较多。
其他少见者有眩晕、失语、精神错乱、感觉异常、颜面或四肢无力，历时约10～30分钟或几小时，此期与脑的局限性缺血有关。
头痛期：
颅外动脉扩张引起搏动性头痛，多伴有恶心，呕吐，面色苍白，羞明等植物神经症状。
头痛晚期：
颅外动脉周围水肿，动脉变硬有压痛，头痛变为持续性。
头痛后期：
一段头痛持续2～3小时后入睡，醒后头痛消失。
有的患者血管性头痛持续并有颈部肌肉收缩性头痛，如此，则头痛可历时数日。
临床分型临床上将偏头痛分为三型：
①典型偏头痛：
有先天遗传因素及明显的特征性先兆，有前述典型的四个时期。
②普通型偏头痛：
无遗传性，由于其血管反应较轻，先兆以不明显或没有，头痛不是突然发生而是逐渐加重，历时较久(数小时至数天)，头痛侧常伴鼻塞、流涕、流泪、结膜充血、羞明等。
③复合型偏头痛：
伴一过性或持久性神经系统体征或精神症状，如眼肌麻痹型和偏瘫型偏头痛。
④偏头痛等值症：
偏头痛发作由某些呈周期性发作的躯体障碍所代替，如腹痛、植物神经症状、眩晕、精神障碍等，可与典型偏头痛发作交替出现。
临床表现根据1988年国际头痛学会所制订的国际头痛分类及诊断标准，结合我国临床实践分别概述如下。
不伴先兆的偏头痛(普遍型偏头痛)最为常见。
发作性中度到重度搏动性头痛，伴恶心、呕吐或畏光。
体力活动使头痛加剧。
发作开始时仅为轻到中度的钝痛或不适感，几分钟到几小时后达到严重的搏动性痛或跳痛。
约2/3为一侧性头痛，也可为双侧头痛，有时疼痛放射至上颈部及肩部。
头痛持续4～72小时，睡眠后常见缓解。
发作间有明确的正常间隙期。
若90%的发作与月经周期密切相关称月经期偏头痛。
至少出现上述发作5次，除外颅内外各种器质性疾病后方可作出诊断。
伴有先兆的偏头痛(典型偏头痛)可分为先兆和头痛两期：
1.先兆期视觉症状最常见，如畏光，眼前闪光、火花，或复杂视幻觉，继而出现视野缺损、暗点、偏盲或短暂失明。
少数病人可出现偏身麻木、轻度偏瘫或言语障碍。
先兆大多持续5～20分钟。
2.头痛期常在先兆开始消退时出现。
疼痛多始于一侧眶上、眶后部或额颞区，逐渐加重而扩展至半侧头部，甚至整个头部及颈部。
头痛为搏动性，呈跳痛或钻凿样，程度逐渐加重发展成持续性剧痛。
常伴恶心、呕吐、畏光、畏声。
有的病人面部潮红，大量出汗眼结膜充血。
有的病人面色苍白，精神萎靡，厌食。
一次发作可持续1～3日，通常睡觉后头痛明显缓解，但发作过后连续数日倦怠无力。
发作间歇期一切正常。
上述典型偏头痛可分成几种亚型：
(1)伴有典型先兆的偏头痛：
包括眼型偏头痛，偏瘫型偏头痛，失语型偏头痛等。
至少出现过2次上述典型发作，排除器质性疾患后诊断方可成立。
(2)伴有延长先兆的偏头痛(复杂型偏头痛)：
先兆在头痛发作过程仍持久存在，延续时间超过1小时而不到1周。
神经影像学检查不能发现有颅内结构病损。
(3)基底型偏头痛(原称基底动脉偏头痛)：
有明确起源于脑干或双侧枕叶的先兆症状，如失明、双眼颞侧和鼻侧视野都有的视觉症状、构音障碍、眩晕、耳鸣、听力减退、复视、共济失调、双侧性感觉异常、双侧轻瘫或精神错乱等。
多在数分钟至1小时内消失，继而发现双侧枕区搏动性头痛。
间隙期一切正常。
(4)不伴头痛的偏头痛先兆(偏头痛等位发作)：
出现见于偏头痛发作的各种先兆症状，但有时间并不随后出现头痛。
当病人年龄渐老，头痛可完全消失而依然有发作性先兆症状，但完全表现为先兆症状而无头痛者则较少。
40岁后首次发病者需作深入检查，除外血栓栓塞性TIA。
眼肌麻痹型偏头痛极少见。
起病年龄大多在30岁以下。
有固定于一侧的头痛发作史，在一次较剧烈头痛(眼眶或眶后痛)发作后，出现同侧的眼肌麻痹，以上脸下垂最多见。
麻痹持续数日或数周后恢复。
开始几次发病麻痹完全恢复，但多次发作后可遗留部分眼肌麻痹而不恢复。
神经影像不排除颅内器质性病损。
儿童期良性发作性眩晕(偏头痛等位发作)有偏头痛家族史但儿童本人无头痛。
表现为多次、短暂的眩晕发作，也可出现发作性平衡失调、焦虑，伴有眼球震颤或呕吐。
神经系统及脑电图检查正常。
间隙期一切正常。
部分儿童成年后可转为偏头痛。
偏头痛持续状态偏头痛发作持续时间在72小时以上(其间可能有短于4小时的缓解期)的称偏头痛持续状态。

病因

激素变化和药物作用（35%）：
口服避孕药可增加偏头痛发作的频度。
月经是偏头痛常见的触发或加重因素(“周期性头痛”)。
妊娠，性交可触发偏头痛发作(“性交性头痛”)。
某些易感个体服用硝苯地平(心痛定)，异山梨酯(消心痛)或硝酸甘油后可出现典型的偏头痛发作。
天气变化、食物添加剂和饮料（15%）：
特别是天气转热，多云或天气潮湿。
最常见者是酒精性饮料，如某些红葡萄酒。
奶制品，奶酪，特别是硬奶酪、咖啡、含亚硝酸盐的食物，如汤，热狗。
某些水果，如柑橘类水果、巧克力(“巧克力性头痛”)。
某些蔬菜、酵母、人工甜食、发酵的腌制品：
如泡菜、味精。
运动（10%）：
头部的微小运动可诱发偏头痛发作或使之加重，有些患者因惧怕乘车引起偏头痛发作而不敢乘车。
踢足球的人以头顶球可诱发头痛(“足球运动员偏头痛”)。
爬楼梯上楼可出现偏头痛。
1.睡眠过多或过少。
2.一顿饭漏吃或后延。
3.抽烟或置身于烟中。
4.闪光，灯光过强。
5.紧张，生气，情绪低落，哭泣(“哭泣性头痛”)，很多女性逛商场或到人多的场合可致偏头痛发作。
国外有人骑马时尽管拥挤不到1min，也可使偏头痛加重。
在激发因素中，数量，联合作用及个体差异尚应考虑，如对于敏感个体，吃一片橘子可能不致引起头痛，而吃数枚橘子则可引起头痛，有些情况下，吃数枚橘子也不引起头痛发作，但如同时有月经的影响，这种联合作用就可引起偏头痛发作，有的个体在商场中呆一会儿即出现发作，而有的个体仅于商场中久待才出现偏头痛发作。
偏头痛尚有很多改善因素，有人于偏头痛发作时静躺片刻，即可使头痛缓解，有人于光线较暗淡的房间闭目而使头痛缓解，有人于头痛发作时喜以双手压迫双颞侧，以期使头痛缓解，有人通过冷水洗头使头痛得以缓解，妇女绝经后及妊娠3个月后偏头痛趋于缓解。
发病机制有关发病机制的几个学说：
1.血管活性物质5-HT学说：
是学者们提及最多的一个，人们发现偏头痛发作期血小板中5-HT浓度下降，而尿中5-HT代谢物5-HT羟吲哚乙酸增加。
脑干中5-HT能神经元及去甲肾上腺素能神经元可调节颅内血管舒缩，很多5-HT受体拮抗药治疗偏头痛有效，以利血平耗竭5-HT可加速偏头痛发生。
2.三叉神经血管脑膜反应：
曾通过刺激啮齿动物的三叉神经，可使其脑膜产生炎性反应，而治疗偏头痛药物麦角胺，双氢麦角胺，舒马普坦(sumatriptan)等可阻止这种神经源性炎症。
在偏头痛患者可检测到由三叉神经所释放的降钙素基因相关肽(CGRP)，而降钙素基因相关肽为强烈的血管扩张药，双氢麦角胺，Sumatriptan既能缓解头痛，又能降低降钙素基因相关肽含量，因此，偏头痛的疼痛是由神经血管性炎症产生的无菌性脑膜炎，Wilkinson认为三叉神经分布于涉痛区域，偏头痛可能就是一种神经源性炎症，Solomon在复习儿童偏头痛的研究文献后指出，儿童眼肌麻痹型偏头痛的复视，源于海绵窦内颈内动脉的肿胀伴第Ⅲ对脑神经的损害，另一种解释是小脑上动脉和大脑后动脉肿胀造成的第Ⅲ对脑神经的损害，也可能为神经的炎症。
3.内源性疼痛控制系统障碍：
中脑水管周围及第四脑室室底灰质含有大量与镇痛有关的内源性阿片肽类物质，如脑啡肽，β-内啡呔等，正常情况下，这些物质通过对疼痛传入的调节而起镇痛作用，虽然报道的结果不一，但多数报道显示偏头痛患者脑脊液或血浆中β-内啡肽或其类似物降低，提示偏头痛患者存在内源性疼痛控制系统障碍，这种障碍导致患者疼痛阈值降低，对疼痛感受性增强，易于发生疼痛，鲑钙紧张素治疗偏头痛的同时可引起患者血浆β-内啡肽水平升高。
4.自主功能障碍：
自主功能障碍很早即引起了学者们的重视，瞬时心率变异及心血管反射研究显示，偏头痛患者存在交感功能低下，24h动态心率变异研究提示，偏头痛患者存在交感，副交感功能平衡障碍，也有学者报道偏头痛患者存在瞳孔直径不均，提示这部分患者存在自主功能异常，有人认为在偏头痛患者中的猝死现象可能与自主功能障碍有关。
5.偏头痛的家族聚集性及基因研究：
偏头痛患者具有肯定的家族聚集性倾向，遗传因素最明显，研究也较多的是家族性偏瘫型偏头痛及基底型偏头痛，有先兆偏头痛比无先兆偏头痛具有更高的家族聚集性，有先兆偏头痛和偏瘫发作可在同一个体交替出现，并可同时出现于家族中，基于此，学者们认为家族性偏瘫型偏头痛和非复杂性偏头痛可能具有相同的病理生理和病因，Baloh等报道了数个家族，其家族中多个成员出现偏头痛性质的头痛，并有眩晕发作或原发性眼震，有的晚年继发进行性周围性前庭功能丧失，有的家族成员发病年龄趋于一致，如均于25岁前出现症状发作。
有报道，偏瘫型偏头痛家族基因缺陷与19号染色体标志点有关，但也有发现提示有的偏瘫型偏头痛家族与19号染色体无关，提示家族性偏瘫型偏头痛存在基因的变异，与19号染色体有关的家族性偏瘫型偏头痛患者出现发作性意识障碍的频度较高，这提示在各种与19号染色体有关的偏头痛发作的外部诱发阈值较低是由遗传决定的，Ophoff报道34例与19号染色体有关的家族性偏瘫型偏头痛家族，在电压闸门性钙通道α1亚单位基因代码功能区域存在4种不同的错叉突变。
有一种伴有发作间期眼震的家族性发作性共济失调，其特征是共济失调，眩晕伴以发作间期眼震，为显性遗传性神经功能障碍，这类患者约有50%出现无先兆偏头痛，临床症状与家族性偏瘫型偏头痛有重叠，二者亦均与基底型偏头痛的典型状态有关，且均可有原发性眼震及进行性共济失调，Ophoff报道了2例伴有发作间期眼震的家族性共济失调家族，存在19号染色体电压依赖性钙通道基因的突变，这与在家族性偏瘫型偏头痛所探测到的一样，所不同的是其阅读框架被打断，并产生一种截断的α1亚单位，这导致正常情况下可在小脑内大量表达的钙通道密度的减少，由此可能解释其发作性及进行性加重的共济失调，同样的错叉突变如何导致家族性偏瘫型偏头痛中的偏瘫发作尚不明。
Baloh报道了3例伴有双侧前庭病变的家族性偏头痛家族，家族中多个成员经历偏头痛性头痛，眩晕发作(数分钟)，晚年继发前庭功能丧失，晚期，当眩晕发作停止，由于双侧前庭功能丧失导致平衡障碍及走路摆动，作者提出可能在前庭毛细胞上钙通道亚单位突变得到选择性的表达，由此解释听力正常时发作性眩晕和进行性双侧前庭病变。
6.血管痉挛学说：
颅外血管扩张可伴有典型的偏头痛性头痛发作，偏头痛患者是否存在颅内血管的痉挛尚有争议，以往认为偏头痛的视觉先兆是由血管痉挛引起的，现在有确切的证据表明，这种先兆是由于皮质神经元活动由枕叶向额叶的扩布抑制(3mm/min)造成的，血管痉挛更像是视网膜性偏头痛的始动原因，一些患者经历短暂的单眼失明，于发作期检查，可发现视网膜动脉的痉挛，另外，这些患者对抗血管痉挛剂有反应，与偏头痛相关的听力丧失和(或)眩晕可基于内听动脉耳蜗和(或)前庭分支的血管痉挛来解释，血管痉挛可导致内淋巴管或囊的缺血性损害，引起淋巴液循环损害，并最终发展成为水肿，经颅多普勒(TCD)脑血流速度测定发现，不论是在偏头痛发作期还是发作间期，均存在血流速度的加快，提示这部分患者颅内血管紧张度升高。
7.离子通道障碍：
很多偏头痛综合征所共有的临床特征与遗传性离子通道障碍有关，偏头痛患者内耳存在局部细胞外钾的积聚，当钙进入神经元时钾退出，因为内耳的离子通道在维持富含钾的内淋巴和神经元兴奋功能方面是至关重要的，脑和内耳离子通道的缺陷可导致可逆性毛细胞除极及听觉和前庭症状，偏头痛中的头痛则是继发现象，这是细胞外钾浓度增加的结果，偏头痛综合征的很多诱发因素，包括紧张，月经，可能是激素对有缺陷的钙通道影响的结果。
8.其他学说：
有人发现偏头痛于发作期存在血小板自发聚集和黏度增加，另有人发现偏头痛患者存在TXA2，PGLI2平衡障碍，P物质及神经激肽的改变。

预防

由于许多因素可诱发偏头痛，在生活起居中注意调护，避免这些因素对身体的侵袭，慎起居，调理饮食，情志等在一定程度可以预防偏头痛发作。
偏头痛生活调理1、注意气侯的影响，风，燥，湿热，暴风雨，明亮耀眼的阳光，寒冷，雷声等气候变化均可诱发偏头痛发作，注意避风寒，保暖，不要暴晒淋雨，防止诱发致病。
2、注意睡眠，运动或过劳的影响，注意规律的睡眠，运动，加强工作计划性，条理性，注意劳逸结合，注意眼睛调节，保护对敏感病人来说是重要的预防措施。
3、注意室内通风，戒烟酒。
4、注意药物的影响，可诱发偏头痛药物如避孕药，硝酸甘油，组织胺，利血平，肼苯达嗪，雌激素，过量VitA等。

检查

1.脑电图检查：
一般认为，偏头痛病人无论是在发作期或间歇期，脑电图的异常发生率皆比正常对照组高，但是，偏头痛病人的脑电图改变不具有特异性，因为它可有正常波形，普通性慢波，棘波放电，局灶性棘波，类波以及对过度通气，闪光刺激有异常反应等各种波形，小儿偏头痛脑电图的异常率较高，达9%～70%不等，可出现棘波，阵发性慢波，快波活动及弥漫性慢波。
2.脑血流图检查：
病人在发作期和间歇期脑血流图的主要变化是两侧波幅不对称，一侧偏高或一侧偏低。
3.脑血管造影检查：
原则上偏头痛病人不需进行脑血管造影，只有在严重的头痛发作，高度怀疑是否为蛛网膜下腔出血的病人才进行脑血管造影，以期除外有颅内动脉瘤，动静脉畸形等疾患，无疑，偏头痛病人脑血管造影绝大多数是正常的。
4.脑脊液检查：
偏头痛病人脑脊液的常规检查通常是正常的，一般情况下脑脊液的淋巴细胞可增高。
5.免疫学检查：
一般认为偏头痛病人的免疫球蛋白IgG，IgA，C3及E花环形成可较正常人偏高。
6.血小板机能检查：
偏头痛病人的血小板聚集性可升高。

治疗

偏头痛的治疗目的是减轻或终止头痛发作，缓解伴发症状，预防头痛复发。
治疗包括药物治疗和非药物治疗两个方面。
非药物治疗主要是加强宣教，使患者了解偏头痛的发病机制和治疗措施，帮助患者确立科学、正确的防治观念和目标，保持健康的生活方式，寻找并避免各种偏头痛诱因。
药物性治疗分为发作期治疗和预防性治疗。
1.发作期的治疗临床治疗偏头痛时为了取得最佳疗效，通常应在症状起始时立即服药。
治疗药物包括非特异性止痛药如非甾体类抗炎药(NSAIDs)和阿片类药物，特异性药物如麦角类制剂和曲普坦类药物。
药物选择应根据头痛程度、伴随症状、既往用药情况等综合考虑，可采用阶梯法、分层选药，进行个体化治疗。
(1)轻中度头痛单用NSAIs如对乙酰氨基酚、萘普生、布洛芬等可有效，如无效再用偏头痛特异性治疗药物。
阿片类制剂如哌替啶对确诊偏头痛急性发作亦有效，因其具有成瘾性，不推荐常规用于偏头痛的治疗，但对于有麦角类制剂或曲普坦类应用禁忌的病例，如合并有心脏病、周围血管病或妊娠期偏头痛，则可给予哌替啶治疗以终止偏头痛急性发作。
(2)中重度头痛可直接选用偏头痛特异性治疗药物以尽快改善症状，部分患并虽有严重头痛但以往发作对NSAIDs反应良好者，仍可选用NSAIDs。
①麦角类制剂：
为5-HT1受体非选择性激动剂，药物有麦角胺和二氢麦角胺(DHE)，能终止偏头痛的急性发作。
②曲普坦类：
为5-HT1B/1D受体选择性激动剂，可能通过收缩脑血管、抑制周围神经和“三叉神经颈复合体”二级神经元的神经痛觉传递，进而发挥止痛作用。
常用药物有舒马曲普坦、那拉曲普坦、利扎曲普坦、佐米曲普坦、阿莫曲普坦。
麦角类和曲普坦类药物不良反应包括恶心、呕吐、心悸、烦躁、焦虑、周围血管收缩，大量长期应用可引起高血压和肢体缺血性坏死。
以上两类药物具有强力的血管收缩作用，严重高血压、心脏病和孕妇患者均为禁忌。
另外，如麦角类和曲普坦类药物应用过频，则会引起药物过量使用性头痛，为避免这种情况发生。
建议每周用药不超过2～3天。
近年来发展起来的CGRP受体拮抗剂有望成为终止偏头痛急性发作安全有效的特异性药物。
(3)伴随症状恶心、呕吐是偏头痛突出的伴随症状，也是药物常见的不良反应。
因此合用止吐剂(如甲氧氯普胺10mg肌内注射)是必要的，对于严重呕吐者可给予小剂量奋乃静、氯丙嗪。
有烦躁者可给予苯二氮䓬类药物以促使患者镇静和入睡。
2.预防性治疗适用于①频繁发作，尤其是每周发作1次以上严重影响日常生活和工作的患者。
②急性期治疗无效，或因副作用和禁忌证无法进行急性期治疗者。
③可能导致永久性神经功能缺损的特殊变异型偏头痛，如偏瘫性偏头痛、基底型偏头痛或偏头痛性梗死等。
临床用于偏头痛预防的药物包括：
①β肾上腺素能受体阻滞剂，如普萘洛尔、美托洛尔。
②钙离子拮抗剂，如氟桂利嗪、维拉帕米。
③抗癫痫药，如丙戊酸、托吡酯、加巴喷丁。
④抗抑郁药，如阿米特林、丙米嗪、氟西汀。
⑤5-HT受体拮抗剂，如苯噻啶。
其中，普萘洛尔、阿米替林和丙戊酸三种在结构上无关的药物，是预防性治疗的支柱，一种药物无效可选用另一种药物。

护理

1、引起偏头痛的食物主要是(1)含高酪胺的食物，如咖啡，巧克力，奶制品。
(2)动物脂肪，其诱发偏头痛占全部食物因素的49.8%，严格控制此为食物可防止偏头痛发作。
(3)酒精饮料：
特别是红色葡萄酒，白酒，柠檬汁，柑橘，冰淇淋等。
(4)牛肉香肠，肉类腌制品，酱油等。
2、头痛的食疗原则(1)实症头痛：
饮食宜清淡，除米，面主食外，可多食青菜，水果类食物。
(2)虚证头痛：
可多食富有营养的食物，如母鸡，猪肉，猪肝，蛋类以及桂圆，莲子汤等。
(3)有热者，宜吃新鲜蔬菜，水果，绿豆汤，赤豆汤等。
(4)禁忌烟、酒和公鸡，螃蟹，虾等发物。

并发症

(1)慢性偏头痛：
偏头痛每月头痛发作超过15天，连续3个月或3个月以上，并排除药物过量引起的头痛，可考虑为慢性偏头痛。
(2)偏头痛持续状态：
偏头痛发作持续时间≥72小时，而且疼痛程度较严重，但其间可有因睡眠或药物应用获得的短暂缓解期。
(3)无梗死的持续先兆：
指有先兆偏头痛患者在一次发作中出现一种先兆或多种先兆症状持续1周以上，多为双侧性。
本次发作其他症状与以往发作类似。
须神经影像学排除脑梗死病灶。
(4)偏头痛性梗死：
极少数情况下在偏头痛先兆症状后出现颅内相应供血区域的缺血性梗死，此先兆症状常持续60分钟以上，而且缺血性梗死病灶为神经影像学所证实，称为偏头痛性梗死。
(5)偏头痛诱发的痫样发作：
极少数情况下偏头痛先兆症状可触发痫性发作，且痫性发作发生在先兆症状中或后1小时以内。