心肌病

心肌病

心肌病（DDM）是一组由于心脏下部分腔室(即心室)的结构改变和心肌壁功能受损所导致心脏功能进行性障碍的病变。

其临床表现为心脏扩大、心律失常、栓塞及心力衰竭等。

病因一般与病毒感染、自身免疫反应、遗传、药 物中毒和代谢异常等有关。

按病理可分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病和限制型心肌病等。

症状

该病首发症状通常是活动后气促以及易于疲乏等，这是由于心脏泵血功能障碍(心衰)所致，当心肌病是由感染引起时，患者的首发症状可以是突然发热和类流感样症状，不管是何种病因，患者的心率增快，同时伴有血压下降或正常，在大腿和腹部有液体潴留以及肺中液体淤积，由于增大的心脏引起心脏瓣膜开，闭功能障碍，故常导致心脏内(二尖瓣和三尖瓣)存在一定量的血液回流，在此种情况下，借助于听诊器常能闻及心脏杂音，心肌损伤和心肌的紧张或伸展常可导致心律失常(过快或过慢)。

病因

扩张型心肌病（20%）：扩张型心肌病可能和某些因素病毒。细菌药物中毒代谢异常所致的心肌损伤有关，其中病毒性心肌炎被认为是最主要的原因。持续病毒感染对心肌组织的损伤、自身免疫包括细胞、自身抗体或细胞因子介导的心肌损伤等可导致或诱发扩张型心肌病。此外，围生期、酒精中毒、抗癌药物、心肌能量代谢紊乱和神经激素受体异常等多因素也可引起本病。

肥厚性心肌病（20%）：可能与常染色体显性遗传有关，约1/3的有明显家庭史，心脏肌球蛋白重链及心脏肌钙蛋白T基因突变是主要的致病因素。另外，儿茶酚胺代谢异常，细胞内钙调节异常，高血压，高强度运动等均可作为本病发病的促进因子。

限制型心肌病（20%）：以心内膜心肌纤维化、心肌僵硬及心室舒张充盈受阻为特征。起病缓慢，早期可有发热、乏力、头晕、气急等症状，晚期出现全心衰竭。心房颤动也较常见，部分合并内脏栓塞。多见于热带和温带地区，我国仅有散发病例。

致心律失常性右室心肌病（20%）：致心律失常性右室心肌病，旧称致心律失常性右室发育不良，其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所替代，临床常表现为右心室扩大、心律失常和猝死。1995年WHO/ISFC工作组专家委员会关于心肌病定义及分类的报告中将ARVD/C列为与扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病并列的第4类原发性心肌病。

预防

由于对本病的病因和发病机制尚无确切了解，因而目前尚无有效的预防措施，在现有的预防措施上，由于本病的并发症较多也较常见，因此积极治疗本病并采取有效措施防止并发症的发生是关键。

检查

(1)心电图检查扩张型心肌病：心电图检查以ST段压低，T波低平或倒置为主，少数出现病理性Q波。肥厚型心肌病：心电图常示左室肥厚及ST-T改变，部分出现Q波，房室传导阻滞和束支传导阻滞亦较常见。限制型心肌病：心电图示低电压，心房和心室肥大，束支传导阻滞，ST-T改变和心房颤动等心律失常。

(2)体格检查肥厚型心肌病：体检心界可向左扩大，心前区可闻及收缩中，晚期喷射性杂音，第二心音常分裂。限制型心肌病：查体心脏搏动弱，心音纯，肺动脉瓣区第二心音亢进，可闻舒张期奔马律及心律不齐。

(3)超声心动图检查扩张型心肌病：示心脏各腔室扩大，室间隔，左室后壁运动减弱，射血分数降低，左右心室流出道扩大。肥厚型心肌病：超声心动图对本病诊断价值很大，表现为室间隔和左心室壁肥厚，二者厚度之比多大于正常的1.3:1，临床表现结合超声心动图和心室造影检查常可确诊。限制型心肌病：二维超声心动图检查示心腔狭小，心尖部闭塞，心内膜增厚和心室舒张功能严重受损。

(4)其它：心室造影检查可看到肥厚型心肌病示的心室腔缩小，肥厚的心肌凸入心室腔内，在扩张型心肌病的检查中，X线可看出心脏轻度扩大，部分可见心内膜钙化阴影。

治疗

大约70%左右的扩张型心肌病患者，在出现症状后5年内死亡；当其心肌壁变薄和心肌功能减退后，预后将进一步恶化。心律失常的存在使预后更严重。

总的看来，男性患者存活时间只有女性患者的一半，而黑人患者的存活时间也只有白人的一半。大约50%的患者死亡是突然发生，推测是由于严重的心律失常所致。治疗特殊病因如酗酒和感染等可以延长生命。

如酗酒是心肌病的病因，则病人应戒酒；如果患者的心肌病是由感染所致则应使用抗生素。冠心病患者，心肌缺血可以导致心绞痛(由心脏病引起的一种胸痛)发作。可用硝酸盐类制剂、β阻滞剂和钙通道阻滞剂治疗。后两种药物能降低心脏的收缩力。

充分的休息和睡眠以及避免紧张等可以减少心脏耗氧。肿大心脏的心肌壁上可以形成血栓，故常用抗凝剂来预防血栓形成。由于大多数控制心律失常的药物都不同程度地有抑制心肌收缩力的副作用，因而常建议从小剂量开始使用，视疗效再谨慎地增加剂量。

血管紧张素转换酶抑制剂常用于心力衰竭的治疗，一般同时使用一定的利尿剂。然而，除非有特别的病因可寻，否则DCM患者心力衰竭的预后并不理想。正是由于这种不良的预后，现今进行的心脏移植手术多是针对DCM的。

护理

保持乐观愉快的情绪，合理调配饮食结构。

并发症

心肌病常见的并发症有心律失常，心衰，栓塞，感染性心内膜炎及猝死：

(1)感染性心内膜炎和猝死多发生于有心肌肥厚者。

(2)栓塞多发生于心肌纤维化及收缩力下降，合并心房颤动，久卧不动或用利尿药的患者中。

(3)猝死是常见的致命性并发症。