骨肉瘤

骨肉瘤

骨肉瘤是指瘤细胞能直接产生肿瘤骨及骨样组织的一种恶性结缔组织肿瘤，其发病率在原发性恶性肿瘤中占据首位。
该瘤恶性程度甚高，予后极差，可于数月内出现肺部转移，截肢后3～5年存活率仅为5～20%。
发生在股骨下端及胫骨上端的约占所有骨肉瘤的四分之三，其它处如肱骨、股骨上端、腓骨，脊椎、髂骨等亦可发生。
多数为溶骨性，也有少数为成骨性，发病年龄：
可发生在任何年龄。

症状

疼痛为早期症状，可发生在肿瘤出现以前，起初为间断性疼痛，渐转为持续性剧烈疼痛，尤以夜间为甚，恶性大的肿瘤疼痛发生较早且较剧烈，常有局部创伤史，骨端近关节处肿瘤大，硬度不一，有压痛，局部温度高，静脉扩张，有时可摸出搏动，可有病理骨折，全身健康逐渐下降至衰竭，多数病人在一年内有肺部转移 。
临床上常发生于青少年，下颌骨少上颌骨多见，并有损伤史，早期症状是患部发生间歇性麻木和疼痛，进而转变为持续性剧烈疼痛伴有反射性疼痛;肿瘤迅速生长，破坏牙槽突及颌骨，发生牙松动，移位，面部畸形，还可发生病理性骨折，在X线片上显示为不规则破坏，由内向外扩展者为溶骨型;骨皮质破坏，代以增生的骨质，成日光放射排列者为成骨型，临床上也可见兼有上述两型表现的混合型，晚期患者血清钙，碱性磷酸酶可升高，肿瘤易沿血道转移至肺。
患者病程长短不一，从出现症状到就诊短则数天，长达数年，平均3～4个月，好发部位在膝关节周围，最早出现的临床症状是疼痛，多为隐痛，持续性，在活动后疼痛加重，夜间痛较明显，患部出现包块，包块增长速度常以月计，当肿块明显增大时可出现邻近关节的反应性积液，关节活动受限，早期疼痛常于轻伤后突然发生，肿胀开始轻微，以后逐渐加重，呈偏心性梭形肿胀，肿块硬度不一，因肿瘤质地而异，溶骨性病损者较成骨者为软，患处皮肤发亮，表面静脉扩张，皮温升高，如肿瘤体积较大并邻近关节，可影响关节功能，部分患者就诊时已有其他部位转移。
肿瘤体积的大小可根据肿瘤部位的深浅，以及肿瘤侵及软组织大小而不一，肿块局部伴有压痛，其硬度根据肿瘤组织内所含的骨组织多少而不同，瘤体较大时则可出现皮肤表面血管怒张现象。
最典型的发病部位是四肢的管状骨(占80%)，特别是股骨(40%)，胫骨(16%)和肱骨(15%)，股骨远端，胫骨近端和肱骨近端是最常见的部位，50%～75%的骨肉瘤发生于膝关节附近，在腓骨，髋骨，下颌骨，上颌骨和脊柱骨的骨肉瘤相对少见，颅骨，肋骨，肩胛骨，锁骨，胸骨，尺骨，桡骨和手足部的小骨骨肉瘤罕见，在长管状骨中，骨肉瘤主要发生于干骺区，发生于骨干的骨肉瘤约占2%～11%，骨肉瘤可以蔓延至骺端，尤其当骺板闭合以后，但发生于骨端的骨肉瘤却非常罕见，骨骺骨肉瘤(epiphyseal osteosarcoma)主要见于股骨髁。
病人自出现症状至来院就诊时间多在2～4个月内，骨肉瘤细胞分化较好者，来院就诊时间较晚，可在出现症状半年左右，就诊时病人全身情况良好，疾病发展到后期可出现发热，体重减轻，贫血等中毒现象，出现肺转移的病人最初肺部可以无症状，晚期出现咯血，气憋及呼吸困难。

病因

骨肉瘤与其他人体肿瘤一样，病因不清，机制不明，其发病因素非常复杂，内因有素质学说、基因学说、内分泌学说等;外因有化学物质和内外照射、慢性炎症刺激学说，病毒感染学说等。
另外一些良性骨肿瘤如Paget病，骨巨细胞瘤和骨纤维组织结构不良等骨骼疾病可继发骨肉瘤，这种情况多见于中年以后的患者。

预防

预防的重点是肿瘤相关医学知识的普及，使人们增加对骨肉瘤的认识和了解，提高警惕性。
卫生条件、医疗保健质量的提高是早期发现的保障。
临床出现无外伤史的近关节处疼痛，特别是青少年应尽快就诊，排除骨肉瘤。
本病可能与一些外界的刺激有关，如X射线等，应避免接触和注意防护。
某些良性病变亦可转变为骨肉瘤，如骨软骨瘤、巨细胞瘤、骨纤维异常增殖症等，患有这些疾病的患者，应遵医嘱定期复查。

检查

(1)放射性同位素骨扫描成像：
全身核素骨扫描可以明确骨肉瘤的原发部位以及骨与骨骼外转移的部位，方法简便，定位明确，临床诊断时应用较多。
(2)血管造影：
可以提供骨肉瘤的边界以及骨肉瘤周围血管的受压和肿瘤组织的供血情况。
为术前行介入血管栓塞治疗提供依据。
(3)CT检查：
通过三维重建影像，可以确定骨肉瘤髓内及软组织侵犯的范围。
CT还有助于明确骨肉瘤的“跳跃性转移”的诊断。
质量好的CT图像有助于医生术前设计治疗方案，尤其在保肢术方案的设计中更为有用。
(4)核磁共振(MRI)：
与CT检查互为补充，核磁共振对骨肉瘤在髓内及周围软组织中的侵犯范围的图像更清晰。
(5)病理学检查：
对骨肉瘤的分型和临床诊断有重要意义。
大体检查：
骨肉瘤组织质硬、有砂粒感，切面粉红色、灰白色呈“烂鱼肉状”。
成骨型骨肉瘤者表现黄白色，质硬;成软骨型者表现灰蓝色，发亮，质韧硬;成纤维型者暗红或灰黄色，质软。
骨肉瘤组织出血多者呈紫红色;中间杂有坏死区呈囊性变。
显微镜检查：
组织学特点是肿瘤细胞直接成骨和产生骨基质。
镜下含有多形性基质，不规则或梭形肿瘤细胞，核大，深染，可见异常细胞核分裂像等。
如组织标本内含大量肉瘤样基质，则肿瘤骨和骨样组织不难区分，但有些组织切片内看不到肿瘤骨样组织;只有胶原包绕着肿瘤细胞;肿瘤生长不活跃的只可见细胞的间质;有的主要是新生的软骨和不典型的棱形细胞。
病理所见结合临床、影像学检查综合考虑是骨肉瘤诊断的主要方法。
血清碱性磷酸酶增高是骨肉瘤的唯一重要化验室检查表现。
X线检查对骨肉瘤的诊断有重要价值。
常见到肿瘤性骨质形成，表现为云絮状或斑块状密度增高的阴影，这类病例称为硬化型骨肉瘤。
少数病例呈溶骨型，病理上主要为软骨母细胞型和纤维母细胞型以骨质破坏为主，X线呈虫蚀状或大片状骨质破坏，边界模糊。
另外，X线如发现Codman三角或日光放射状影，对骨肉瘤的诊断很有帮助。
显微镜检：
为分化好的肿瘤细胞，肿瘤性成骨比较明显。
在肿瘤性骨小梁间为增生较活跃的纤维组织，间变不明显，形态上似分化好的纤维肉瘤。
少数低分化的皮质旁骨肉瘤，骨质形成较少，与普通型骨肉瘤相似。

治疗

骨肉瘤应采取以手术为主的综合治疗，包括手术、化疗、放疗等。
只要及早诊断，术前仔细分型，同时进行骨肉瘤的规范化治疗，包括手术前化疗、手术和术后定期化疗，同时配合免疫和生物疗法等综合治疗方法使骨肉瘤患者的预后明显改善。
原则上，早期骨肉瘤应尽可能外科手术治疗。
手术须行根治性切除，避免局部复发。
目前，保肢术已成为骨肉瘤的主要术式;但在不适宜保肢或无条件保肢的情况下，应果断施行截肢术，术前可不必化疗，但术后必须规范化疗。
骨肉瘤的化疗必须是全身性的，以静脉化疗为主。
骨肉瘤的化疗效果在20 世纪70 年代发生重大转折，骨肉瘤的化疗强调规范化，遵循联合用药原则，新辅助化疗原则，剂量强度原则。
新辅助化疗强调术前化疗6 ～8 周，然后行肿瘤切除，根据肿瘤组织坏死程度，制定术后化疗方案。
如果肿瘤坏死率在90 %以上，继续原化疗方案，如果肿瘤坏死率在90%以下，需更换化疗方案，增加新药或提高化疗药物剂量。
新辅助化疗已成为骨肉瘤治疗史上的一个重要的里程碑。
新辅助化疗的临床意义有：
①可以早期进行全身治疗，以期消灭潜在的微小转移灶;②有可能防止耐药细胞株的形成;③缩小肿瘤，便于手术，使保肢成为可能;④化疗后根据临床和病理上的反应可判断患者预后，并为进一步选择合适的治疗方案提供依据;⑤降低肿瘤细胞的活力，减少远处播散的机会，提高保肢率，减少复发率。
放疗：
骨肉瘤对放疗不敏感，仅用于骨肉瘤手术前、后之辅助治疗，或骨肉瘤不能切除或骨肉瘤肺转移时应用。
但放射治疗骨肉瘤近年来越来越受到重视。
其他辅助治疗方法：
如骨肉瘤的基因治疗、免疫治疗、中医药治疗等。

护理

骨肉瘤病人应注意休息，避免劳累。
患者的心理支持尤为重要，家属及护理人家应该帮助患者克服不良心理反应，防外伤，防止发生病理性骨折。
根据不同的疼痛程度，按照WHO癌症疼痛的三阶梯疗法给予适量止痛药。
改变不良生活习惯，少吃或不吃亚硝酸浓度高的酸菜、咸鱼等，少吃烘烤及油炸食品，少吃带有较高黄曲霉素、发霉、发酵的食品。
骨肉瘤患者每3～6个月复查一次，以便早期发现肿瘤复发或转移。
骨肉瘤的食疗(以下资料仅供参考，详细需咨询医生)1、骨肉瘤食疗方一。
【原料】生川乌头5g，粳米100g，姜汁5ml，蜂蜜适量。
【制法】川乌头捣碎，碾为极细粉末，先煮粳米为粥，煮沸后加入川乌末，改用小火慢煎，待熟后加入生姜汁及蜂蜜搅匀，稍煮1-2沸即可。
【功效】适用于骨关节肿瘤寒性疼痛者。
对热性疼痛、癌性发烧者忌服。
2、骨肉瘤食疗方二。
【原料】乌鸡1只，生地黄30g，饴糖50g。
【制法】先将鸡去毛、肠肚净，细切地黄，将地黄与糖相和匀，入鸡腹中，放于铜器中，复置甑中，将鸡蒸到约1小时左右即可。
不用盐、醋。
只吃鸡肉，吃完之后，再喝鸡汤即可。
【功效】适用于骨肿瘤热毒津枯疼痛者。
3、骨肉瘤中医验方(一) 。
【组成】党参12克、黄芪12克、白术9克、木香6克、川断15克、狗脊12克、桑寄生12克、丹参15克、当归9克、留行子9克、地龙粉(分吞)9克、全蝎粉(分吞)4.5克、牡蛎30克、夏枯草12克、海藻12克。
【功用】健脾补肾，活血消肿，攻坚散结。
【主治】骨肉瘤。
【用法】水煎服，一日一剂。
地龙粉、全蝎粉按头煎、二煎分2次兑服。
4、骨肉瘤中医验方(二)。
【组成】补骨脂15克、杜仲15克、核桃仁25克、威灵仙50克、秦艽15克、细辛5克、川乌5克、桂枝10克、当归15克、木香8克。
【功用】温经通络，温肾祛寒。
【主治】骨软骨瘤。
【用法】水煎服，一日一剂。
5、番木瓜。
【处方用名】番木瓜，木瓜【来源】为番木瓜科番木瓜属植物番木瓜，以果实入药。
以种子多、椭圆形，外包有浆，淡黄色为佳。
【性味归经】甘，平。
入脾、胃二经。
【功能主治】消食健胃，滋补催乳，舒筋活络，防癌。
治胃癌、骨肉瘤、白血病等。
【用法用量】内服：
煎汤，鲜者30-60g，煎汤，1.5-3g，研末或绞汁饮。
外用：
煎水洗。
【选方】辅助抗癌：
癌症患者每日适量食用番木瓜及其制品，有辅助治疗癌症作用。
6、排骨香菜冻。
【原料】鲜排骨500克，香菜250克。
【制法】先将排骨剁碎洗净，加入水1500毫升，白糖、食醋各适量。
小火熬成稠糊状，除去骨头，取500毫升糊汁，再加入适量调料，然后加入洗净的香菜，放冷成稠糊状，即成排骨香菜冻。
最好是现做现吃。
【功效】此冻适宜于慢性白血病、何杰金氏病、骨肉瘤以及消化道肿瘤的辅助治疗。
骨肉瘤患者饮食宜忌(1)宜多吃具有抗骨髓病、骨肉瘤的食物，如海带、紫菜、淡菜、海蛤、裙带菜、杏仁、桃仁。
(2)骨痛宜吃龟板、鳖肉、穿山甲、牡蛎、蟹、虾、核桃。
(3)脾脏肿大宜吃甲鱼、泥鳅、海鳗、毛蚶、海带、裙带菜。
(4)贫血宜吃猪肝、香菇、芝麻、蜂乳、黄鱼、花生、海参、鲩鱼、鲍鱼。
(5)骨肉瘤饮食化疗期间宜吃甲鱼、黄鳝。
补白细胞的，化疗需要足够白细胞，不够就不能化疗。
冬虫夏草，可以减轻化疗副作用。
(6)忌烟酒及辛辣刺激食物。
(7)忌霉变、腌制、油煎、肥腻食物。
(8)忌羊肉、鹅肉、猪头肉等发物。

并发症

由于骨肉瘤的成倍增加，病人一般可以活15个月至5年，可能引发的并发症有心脏病，肺病和糖尿病，60%-70%的骨肉瘤患者可以继续生存，潜在的并发症包括由外科手术导致癌细胞的扩散到肺。
可以并发病理骨折，发生于长骨骨干处的骨肉瘤可以并发骨硬化性病灶和内骨膜增厚，瘤体近关节时常合并功能障碍，晚期常出现肺转移。