颅裂

颅裂

颅裂是指颅骨的先天性缺损;多发生于头颅的枕部，鼻根部和前颅窝底部较少见。颅裂又可分隐性和显性两类，前者只有简单的颅骨缺失，无隆起包块;后者则有隆起囊性包块，故也称囊性颅裂，据包块的内容物又可分：
(1)脑膜膨出;
(2)脑膨出;
(3)脑膜脑膨出;
(4)脑囊状膨出;
(5)脑膜脑囊状膨出。本病发病率无地区及男女差别，但较脊柱裂少，主要为手术治疗。隐性颅裂和显性颅裂中的脑膜膨出、脑膨出，预后较好，其余均差。

症状

1.隐性颅裂无局部和神经症状，多因其他原因作头颅X线照片时才发现颅骨缺损。
2.显性颅裂（也称囊性颅裂）：在出生时即可发现枕部中线或鼻根部囊性膨出物，表面可有皮肤或薄膜样结构覆盖。如见膨出物有搏动或婴儿哭闹时张力增加，则表示其与颅内相通。单纯脑膜膨出者透光试验阳性。有脑膜脑膨出者，可见有脑组织的阴影，并且智力低下。
3.发生在枕部脑膜膨出者，可有视力障碍，发生在鼻根部的膨出者，可出现颜面畸形：鼻根部增阔隆起，而眼被挤向两侧，使眶距增宽。

病因

先天性缺损；多发生于头颅的枕部，鼻根部和前颅窝底部较少见。

预防

1.急救(缓解措施):近年来由于对重型颅脑损伤脑压较高的病例，盛行去骨瓣减压之法，因而人为的巨大颅骨缺损亦为数不少，实际上其中有相当一部分病人是无需施行大骨瓣减压术的，大多是在手术时创促中作出的决定，不无欠妥之处。
2.预防感染、对症治疗及营养神经治疗。

检查

1、头颅X线照片示颅骨中线上有圆形或椭圆形颅骨缺损。
2、头颅计算机体层摄影或头颅MRI示颅骨中线上局限性颅骨缺损。
3.X线平片：正侧位及其他不同方位平片即可显示颅骨缺损的部位、范围。
4.CT扫描：同X线片相结合，不仅可以进一步明确颅骨缺损的部位与范围，而且可以了解周边颅骨及脑内、脑膨出组织情况，有利于手术。

治疗

治疗原则
1.隐性颅裂无需手术治疗。
2.囊性颅裂主要靠手术修补治疗。膨出物表面为薄膜样结构，并有破溃趋势者，则须及早紧急手术以防脑膜炎。若为完整皮肤，则可在患儿生后半年到1年间修补手术。
3.若合并脑积水，可先治疗脑积水。
4.预防感染、对症等治疗。
用药原则
1.预防感染、对症治疗及营养神经治疗。
2.病情较重、体弱食少伴贫血者。可适当输血、人体白蛋白等加强支持疗法。
预后
预后较好，其余均差。

护理

宜清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，保证充足营养。

并发症

1. 大片颅骨缺失造成病人头颅严重畸形，久而久之则势必导致局部脑萎缩。
2. 小儿颅骨缺损可随着脑组织的发育而变大，缺损边缘向外翻，凸出的脑组织也逐渐呈进行性萎缩及囊变，影响正常脑发育而出现智力偏低;成年人可出现反应迟钝、记忆力下降甚至局灶性神经系统症状、体征。