白塞综合征

白塞综合征

白塞氏病与复发性口腔溃疡关系密切，90%－100%的病人均可发生复发性口疮。但其不仅侵犯眼、口及生殖器，而是可使全身多个系统受累的血管炎性疾病，只不过各系统及器官病损发生的时间先后不同。有些病人先出现1－2种器官的病损，以后才有其他器官的病损，由此给诊断带来一定难。

症状

1.口腔溃疡
患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛，溃疡面较深、底部多为白色或黄色，可以同时在多个部位出现多个溃疡（俗称“口疮”），包括舌、口唇、上颚、咽部等。多数溃疡可自行好转，但常反复发作，严重者疼痛剧烈，非常影响进食。
2.生殖器溃疡
除口腔溃疡外，患者还可出现外阴部溃疡，如男性及女性生殖器溃疡，这些部位的溃疡可较大，可以是单发的。
3.眼部病变
部分患者还可表现为眼睛病变，出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清，可以一只或两只眼睛受累。
4.皮肤表现
还有些患者出现皮肤病变，表现为面部、胸背部或其他部位“青春痘“样皮疹，或类似于“疖子”的表现，可自行好转，但易反复发作。另外有的患者会出现下肢发绀、肿胀和疼痛，可以触摸到“疙瘩”，还有的患者下肢会出现反复发作的红斑，大小不一，可以从黄豆到铜钱大小，按压时疼痛，这种现象称为“结节红斑”。还有的患者在输液或抽血针眼局部会出现红肿或水疱或脓疱，多数在注射后24～72小时内出现，这种现象被称为“针刺反应”阳性。
5.关节病变
不少患者会出现关节疼痛或肿胀，可以单个或多个关节，下肢关节多见，可以伴胳膊和腿疼，严重者出现关节积液、滑膜炎。
6.消化道病变
另外一个比较常见的表现是消化道症状，包括吞咽困难或吞咽时胸痛、反酸、烧心、腹痛、腹泻、大便中有脓或血，或自己摸到腹部有包块，体重下降、消瘦，没有食欲，这些症状可都出现或只出现其中一个，做过胃镜或肠镜的患者会被告知有“溃疡”。
7.血管病变
少部分患者可以出现血栓性静脉炎以及深静脉血栓，严重者还可以并发肺栓塞，患者可出现活动后气短、憋气，胸口疼痛甚至晕厥。还有的患者可以出现动脉瘤，引起局部栓塞、缺血，动脉瘤破裂后可以大出血，甚至危及生命。
8.神经系统病变
有的患者可有手脚不灵活、头疼头晕、恶心呕吐、手脚感觉麻木、疼痛或无力，还可出现一侧的手脚瘫痪，严重的可出现抽搐、翻白眼等类似“抽羊角风”的表现，这些有可能是贝赫切特综合征损害到了神经系统。神经系统最常受累的部位是脑干，也可见于脊髓、大脑半球、小脑和脑脊膜，可以出现脑萎缩。
9.全身症状
不少患者伴乏力、纳差、低热和消瘦等全身症状。

病因

目前白塞氏病病因尚不十分明确。有人认为是病毒感染或对感染因素的过敏反应引起，但还未得到充分的证明。最近在免疫学方面研究较多，发现有些病人血清中免疫球蛋白、免疫复合物等均升高，并有多种抗体，如抗口腔粘膜抗体、抗动脉壁抗体等。所以有人认为本病可能是某些因素，其中包括病毒所诱发的一种自身免疫病。

预防

本病反复发作并呈进行性发展有者长达40年，并发肺部血管炎引起咯血或中枢神经系统病变者预后不良。目前没有很好的预防方法或药物，建议易感患者尽量避免感染、精神紧张和劳累。

检查

病情活动期，“血沉”、粘蛋白、唾液酸、α球蛋白多增高，部分患者血浆铜蓝蛋白阳性，少数病例冷球蛋白阳性。舌尖微循环观察，可见蕈状乳头萎缩，此点有辅助诊断价值，对有关脏器发病可作相应检查，如心电图、脑电图、CSF、CT、MRI、X线摄片纤维胃镜和肠镜、血管造影、多普勒超声等。

治疗

尚无有效的根治方法，治疗目的在于缓解症状减少脏器受损，对无重要脏器受累者，以秋水仙碱为首选药物，对有内脏受累尤其有眼病变影响视力者多需联合用药。
1.秋水仙碱：此药有抗趋化作用，用于防止溃疡，虹膜炎，滑膜炎及静脉炎，每次0.5mg，每日2～3次，毒性反应有骨髓受抑制，恶心呕吐，食欲不振，腹泻与便秘等。
2.肾上腺皮质激素：一般用强的松30～40mg，每日1次口服，对重症可静脉滴注氢化考的松或地塞米松，待症状缓解后改为口服，肾上腺皮质激素虽可使口腔溃疡及关节炎症状缓解，但减量或停药后病情往往复发，对中枢神经系统损害多难治愈。
3.免疫抑制剂：免疫抑制剂对重症色素膜炎50mg，每日3次或200mg，静脉注射，每日或隔日1次，使用时应注意白细胞下降，消化道不良反应及脱发等副作用，近年来试用环孢霉素A(CycosyrinA)对眼疾患有一定疗效，对其他系统损害疗效不够明显，每次125～300mg，每日工1次，3个月为1疗程，雷公藤甙，每次30mg，每日3次，有白细胞下降，血小板减少，食欲不振，闭经，精子减少等副作用，也可用瘤克宁，氨甲喋呤等免疫抑制剂。
4.其他疗法：对有结核病者给予抗结核药物。

护理

多食蔬菜水果，食疗可用薄荷绿豆汤，百合汤，新鲜芦根汤等等。同时，有过口腔溃疡病史的尤其要注意少吃蟹虾等带有硬壳尖刺的食物，或者将蟹、虾等加工为蟹粉和虾仁后进食。

并发症

本病反复发作并呈进行性发展有者长达40年，并发肺部血管炎引起咯血或中枢神经系统病变者预后不良。目前没有很好的预防方法或药物，建议易感患者尽量避免感染、精神紧张和劳累。