肺泡蛋白质沉积症

肺泡蛋白质沉积症

肺泡蛋白质沉积症（简称PAP），又称Rosen-Castle-man-Liebow综合征。

以肺泡和细支气管腔内充满PAS染色阳性，来自肺的富磷脂蛋白质物质为其特征，好发于青中年，男性发病约3倍于女性。

症状

PAP的临床表现多无特异性，多表现为渐进性呼吸困难，咳嗽，咳白粘痰，继发感染 后可伴发热及咳脓性痰，此外还可表现明显乏力，体重减轻，食欲减退 等全身症状，晚期可出现明显气促及呼吸衰竭，体征通常不明显，偶可闻及湿性罗音及捻发音 ，晚期可出现紫绀 及杵状指。

病因

病因：病因未明，推测与几方面因素有关：如大量粉尘吸入（铝，二氧化硅等），机体免疫功能下降（尤其婴幼儿），遗传因素，酗酒，微生物感染等，而对于感染，有时很难确认是原发致病因素还是继发于肺泡蛋白沉着症 ，例如巨细胞病毒，卡氏肺孢子虫，组织胞浆菌感染等均发现有肺泡内高蛋白沉着。

虽然启动因素尚不明确，但基本上同意发病过程为脂质代谢障碍所致，即由于机体内，外因素作用引起肺泡表面活性物质的代谢异常，到目前为止，研究较多的有肺泡巨噬细胞活力，动物实验证明巨噬细胞吞噬粉尘后其活力明显下降，而病员灌洗液中的巨噬细胞内颗粒可使正常细胞活力下降，经支气管肺泡灌洗治疗后，其肺泡巨噬细胞活力可上升，而研究未发现Ⅱ型细胞生成蛋白增加，全身脂代谢也无异常，因此目前一般认为本病与清除能力下降有关。

预防

1、避免感染分支杆菌病，卡氏肺囊肿肺炎 ，巨细胞病毒等。

2、注意锻炼身体，提高免疫力。

检查

胸部X线可表现为弥漫性小结节影，斑片状影或大片实变影。

纤维支气管镜活检，病理学检查，示肺泡腔内充满PAS阳性的粗颗粒状物质,肺泡灌洗液可见大量无定形的碎片,常伴PAS染色阳性的巨噬细胞。

治疗

主要针对如何清除沉着于肺泡内蛋白样物质，近年来用双腔气管导管（Carlen导管）或纤支镜作一侧肺或肺叶的生理盐水灌洗，定期交替进行，近期疗效显示患者呼吸困难和肺功能均有改善，半数患者X线胸片可变清晰，远期效果则多数保持缓解状态，少数患者复发，常在6－24个月内，可再作肺灌洗。

护理

起居上要注意“早卧早起”，衣服宜适当增减。饮食上宜注意多食温和滋润的食物，少食辛辣燥烈的食品等等。

在身体锻炼方面应该适当做一些有助于补养肺气的功法。

并发症

可并发肺部感染和呼吸衰竭